目的 观察Langerhans细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理特征,了解langerin、CD1a及S-100蛋白表达在LCH诊断中的作用.方法 对1992年1月至2008年12月18年间四川大学华西医院病理科档案资料诊断的258例LCH进行了临床和组织病理学的回顾性研究.采用免疫组织化学EnVision法,检测CD1 a、langerin及S-100蛋白的表达情况.结果 258例LCH患者年龄≥16岁或≤2岁的分别为126例(48.8%)和37例(14.3%),其余95例(36.8%)患者的年龄介于二者之间.临床上,258例LCH共有364处病变,其中骨骼病变281处(77.2%),且以颅骨累及为多,有112处(39.9%),其次为淋巴结25处(6.9%)和皮肤14处(3.8%).201例(77.9%)为单系统、单病灶;21例(8.1%)为单系统、多个病灶;26例(10.1%)为多系统、多个病灶;2例(0.8%)为肺LCH,8例(3.1%)不能分类.组织学上,258例LCH共265个样本中均见Langerhans细胞增生,166例(62.6%)见不等量多核巨细胞;嗜酸性粒细胞是主要的非肿瘤性细胞成分,57例(21.5%)可见嗜酸性脓肿;29例(10.9%)有片状凝固性坏死;124例(46.8%)可见死骨.免疫表型检测,100%(206/206)病例之瘤细胞表达CD1a,S-100蛋白和langerin的表达率分别为99.1% (209/211)和98.5%(193/196),三者的阳性表达率差异无统计学意义(P>0.05).结论
作者:许霞;刘卫平;杨群培;王威亚;廖殿英;赵莎;毕成峰;林莉;闵敏
来源:中华病理学杂志 2012 年 41卷 2期