目的 探讨West综合征患儿的临床表现、脑电图特征、诊断以及治疗和预后,提高对该病的认识.方法 回顾性研究32例诊断为West综合征患儿的临床资料.结果 32例West综合征患儿中,男、女之比为23:9;年龄5个月至3岁；临床表现为典型的“三联征”患儿28例(87.5％)；所有患儿脑电图均为异常(典型高峰失律24例,变异型高峰失律8例).32例患儿中,有4例肌注ACTH及口服抗癫痫药,痉挛完全控制2例,发作次数明显减少1例,无效1例；余28例患儿仅口服抗癫痫药,17例痉挛发作完全控制,6例发作次数明显减少,5例无效.随访16例患儿,2个月内有11例患儿痉挛发作完全控制,3例有效,2例无效.结论 West综合征是婴儿时期特有的一种癫痫类型,且在智力发育时期发病,常伴有脑损伤后遗症.除典型的发作形式和精神运动障碍外,还有特异的脑电图改变.
作者：曹丽君；侯晓华；任彬彬；曹迪；张黎明
来源：国际神经病学神经外科学杂志 2013 年 40卷 1期
