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骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组起源于造血干细胞(HSC)的克隆性血液系统肿瘤。经典的Ph - MPN包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。α干扰素是治疗MPN的传统药物之一,但是曾因给药方式不便和不良反应较严重等问题,限制了其在临床的广泛应用。近年研究结果表明,α干扰素不仅能够诱导MPN患者获得临床症状、血液学和组织学缓解,还可以非特异性地降低 JAK2 V617F、 CALR等MPN驱动基因突变负荷。相较于传统α干扰素制剂,新型长效α干扰素,如聚乙二醇α干扰素(PEG-IFN-α)、聚乙二醇脯氨酸α干扰素等,不仅给药间隔时间延长,而且药物不良反应发生率和严重程度均显著降低。这使α干扰素在MPN中的应用再次受到关注。为了更深入地了解新型长效α干扰素治疗MPN的作用机制及疗效,笔者拟对近年其治疗Ph - MPN的研究现状进行阐述。

作者:赵颂扬;肖志坚

来源:国际输血及血液学杂志 2021 年 44卷 4期

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作者:
赵颂扬;肖志坚
来源:
国际输血及血液学杂志 2021 年 44卷 4期
标签:
骨髓增殖性疾病 骨髓增殖性肿瘤 干扰素α 真性红细胞增多症 血小板增多,原发性 原发性骨髓纤维化 Myeloproliferative disorders Myeloproliferative neoplasms Interferon-alpha Polycythemia vera Thrombocythemia, essential Primary myelofibrosis.
骨髓增殖性肿瘤(MPN)是一组起源于造血干细胞(HSC)的克隆性血液系统肿瘤。经典的Ph - MPN包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和原发性骨髓纤维化(PMF)。α干扰素是治疗MPN的传统药物之一,但是曾因给药方式不便和不良反应较严重等问题,限制了其在临床的广泛应用。近年研究结果表明,α干扰素不仅能够诱导MPN患者获得临床症状、血液学和组织学缓解,还可以非特异性地降低 JAK2 V617F、 CALR等MPN驱动基因突变负荷。相较于传统α干扰素制剂,新型长效α干扰素,如聚乙二醇α干扰素(PEG-IFN-α)、聚乙二醇脯氨酸α干扰素等,不仅给药间隔时间延长,而且药物不良反应发生率和严重程度均显著降低。这使α干扰素在MPN中的应用再次受到关注。为了更深入地了解新型长效α干扰素治疗MPN的作用机制及疗效,笔者拟对近年其治疗Ph - MPN的研究现状进行阐述。