目的:嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis,EGPA)是一种罕见的系统性血管炎,常以哮喘等呼吸系统症状起病,临床早期诊断困难.本研究通过分析累及肺部的EGPA患者的临床特征和诊治经过,以提高临床诊疗水平.方法:选取2014年2月1日至2021年7月31日中南大学湘雅二医院收治并确诊为EGPA的患者,对肺部受累患者的临床资料进行分析和总结.结果:13例患者中男女比例为7?6,确诊中位年龄为52(46～68)岁,6例患者曾诊断为"支气管哮喘".肺部临床表现主要为咳嗽、咳痰、喘息、气促;肺外表现主要有皮疹和皮下包块、发热、肢体麻木、肌肉痛、关节痛、腹痛等.11例患者外周血嗜酸性粒细胞≥10％,10例炎症指标升高,3例抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)阳性.肺部影像学主要有斑片或条索状密度增高影、双肺多发结节影、支气管扩张、支气管壁增厚、渗出影、纵隔淋巴结增大等表现.8例患者合并鼻窦炎、9例肌电图异常.9例患者病理学检查发现血管外嗜酸粒细胞浸润,其中6例肺活体组织检查可见嗜酸性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞浸润,3例嗜酸性粒细胞浸润累及小血管,1例肉芽肿.7例行肺功能检查,5例患者存在不同程度的通气功能障碍,4例弥散功能障碍.激素和免疫抑制药治疗
作者：欧彦汝；张莲华；周莉；沈冲；欧阳若芸
来源：中南大学学报（医学版） 2022 年 47卷 10期
