目的 应用压力-应变环(PSL)技术定量检测重型β地中海贫血(β-TM)患儿不同铁负荷的左室收缩功能,评价铁过载(IO)对心功能的影响.方法 应用PSL技术定量检测192例β-TM患儿左室功能,分为大龄组与小龄组;以心脏MRI T2*评价心肌铁负荷为标准,分为铁过载组(IO组)与非铁过载组(非IO组);根据是否进行造血干细胞移植,分为移植组与未移植组;取同期体表面积相匹配的63例健康儿童为对照组.比较各组间超声心动图心肌做功指标包括GLS、GWI、GCW、GWW及GWE.结果 192例β-TM患儿中男107例,女85例,中位年龄9.1(7.2,11.0)岁,年龄范围4.8岁-18岁.其中,心脏MRI T2*铁过载42例(21.8
作者：林周勤；林妍冰；范舒旻；陈伟玲；于薇；夏焙
来源：罕少疾病杂志 2023 年 30卷 8期
