目的 探讨合并副瘤综合征肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特征.方法 对合并有发热、贫血、血沉增快、血小板增多、肝功能异常副瘤综合征的右肾占位患者,行腹腔镜下右肾根治性切除术.病理提示低度恶性EAML.通过临床及病理资料并进行随访,结合复习文献,对EAML及肾肿瘤副瘤综合征临床病理特点、生物学行为及预后进行分析.结果 病理检查:肿瘤包膜完整,来源于右肾中下极;切面为鱼肉样组织,伴灶性坏死组织;镜下:密集分布的上皮样细胞,无脂肪组织;免疫组化染色黑色素瘤相关抗原(CD34、SMA、Melan-A)阳性、上皮膜抗原(EMA)阴性.病理报告:低度恶性右肾EAML,输尿管残端、血管残端及肾周组织未见肿瘤浸润.术后随访肿瘤未见复发转移.结论 EAML是一种罕见的、有恶性潜能的间叶肿瘤,有一定的病理特点及生物学行为.合并副瘤综合征罕见,症状消失可能与预后有关.
作者：徐强；马克钧；朱贵如；孙浩
来源：江苏医药 2015 年 41卷 17期
