目的：探讨成年人原发性抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性小血管炎（AASV）的特点并分析其预后，以提高对本病的认识。方法选取原发性 AASV患者51例，对其临床表现、辅助检查、病理结果、治疗及预后等资料进行分析。结果51例中，肺部受累39例、肾脏受累40例；实验室检查髓过氧化物酶（MPO）阳性45例、蛋白酶3（PR3）阳性6例；12例行肾脏病理检查，表现为毛细血管襻坏死和新月体形成。51例患者中49例给予糖皮质激素治疗（其中40例接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗），1例仅予免疫抑制剂治疗，1例未及接受激素或免疫抑制剂治疗猝死。最终29例病情好转，13例长期维持性血透治疗，7例12个月内死亡，2例接受激素或免疫抑制剂治疗者病情被控制但死于合并重症感染。结论成人原发性 AASV 临床表现多样，以老年人为主，主要累及肺部和肾脏，ANCA 化验有特异性，糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗有效。本病若在重要脏器损害前早诊断、早治疗，可降低病死率。
作者：王缨；胡贵荣；汪国平；陈钦开
来源：南昌大学学报（医学版） 2014 年 6期
