目的 探讨儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎的临床、病理特点及预后.方法 回顾性分析15例儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎的临床资料.结果 女11例,男4例,平均年龄10.7岁,14例为显微镜下型多血管炎.确诊时间0.5 ～40个月.15铡患儿均有血尿和蛋白尿,13例诊断时肾功能下降,其中8例达终末肾.12例曾行肾活检,11例(92％)肾脏病理可见新月体形成,以细胞纤维或纤维性新月体为主,其中6例(50％)诊断为新月体性肾炎,仅2例临床表现为急进性肾炎.10例肾组织可见不同程度硬化,3例诊断为硬化性肾小球肾炎.肾外表现主要为贫血和呼吸系统受累.14例患儿予激素联合免疫抑制剂治疗,3例联合血浆置换.14例短期随访,诊断时肌酐清除率＜30 ml/(min·1.73 m2)者10例,肾脏病理类型为新月体肾炎或硬化性肾小球肾炎,肾功能均未恢复.结论 对于不明原因贫血和肺部病变的学龄期女孩,建议早期检查ANCA和肾功能,如有异常早期行肾活检.抗中性粒细胞胞浆抗体相关性系统性血管炎患儿肾脏损害严重,临床隐匿,肌酐清除率＜30 ml/(min·1.73 m2)者预后差.
作者：管娜；姚勇；杨霁云；肖慧捷；丁洁
来源：中华儿科杂志 2013 年 51卷 4期
