目的:探讨抗甲状腺药物致儿童抗中性粒细胞胞质抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)的临床病理特点与预后。方法:回顾性总结中山大学附属第一医院小儿肾脏风湿病中心3例抗甲状腺药物致儿童AAV的临床病理特点、治疗和转归情况,并进行文献复习。结果:(1)共纳入3例患儿,女2例,男1例,年龄分别为12.6岁、13.9岁和13.1岁。3例患儿起病前均有丙硫氧嘧啶(propylthiouracil,PTU)和/或甲巯咪唑(methimazole,MMI)使用史。3例患儿首诊原因均为面色苍白,均有肾病水平蛋白尿、血尿和伴不同程度肾功能下降,其中2例伴高血压。3例患儿均有肾外表现,例1伴皮疹、关节痛和心功能不全;例2入院后反复抽搐,累及脑;例3伴关节痛并累及肺。3例患儿p-ANCA和MPO-ANCA均阳性。3例患儿首次肾脏组织病理分别为硬化型、新月体型和混合型ANCA相关性肾炎,例3治疗8个月后重复肾活检提示进展至硬化型。3例患儿均停用PTU或MMI,予激素联合环磷酰胺冲击治疗,例2和例3分别因急进性肾炎起病、复发(可疑肺出血)加用血浆置换,例3复发后改用利妥昔单抗联合霉酚酸酯治疗。3例患儿经积极治疗后肾外症状均较快缓解,例1和例2在治疗6个月后p-ANCA和MPO-ANCA转阴,
作者:陈丽植;吴靖宜;文思佳;林知朗;丘原全;王霁朏;蒋小云
来源:中华肾脏病杂志 2022 年 38卷 3期