目的：探讨儿童EB病毒相关性嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症（EBV-HL H ）的临床特点及预后危险因素。方法回顾性分析本院2003年4月至2013年6月收治的22例EBV-HL H患者的临床特征，包括年龄、性别、临床表现、实验室资料及预后，采用Logistic回归分析影响预后的因素。结果 EBV-HL H的发病年龄为3个月至14岁，高峰在1～3岁，所有患儿均有发热，铁蛋白升高，至少有外周血两系减低。伴有肝肿大19例（86．3％），脾肿大16例（72．7％），淋巴结肿大14例（63．6％）。血生化检查肝功能损害，凝血功能异常；骨髓中找到嗜血细胞13例（59．1％），所有病例血清中EBV-DNA检测阳性，病毒载量copy在1．60×103 copy/mL～3．29×107 copy/mL之间；22例中死亡9例，好转或治愈9例，失访4例。铁蛋白（SF）大于2000 ng/mL ，乳酸脱氢酶（LDH）大于2000 U/L与EBV-HLH的预后呈显著相关性，差异有统计学意义（P＜0．05）。结论 EBV-HLH在儿童中病死率高、预后差。SF、乳酸脱氢酶（LDH）水平是影响其预后的主要危险因素。
作者：任伟；李小琳；刘玉玲；张莉
来源：检验医学与临床 2014 年 15期
