目的 分析噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特征,探讨其死亡的危险因素. 方法 回顾性分析第四军医大学西京医院58例HPS患者的生存资料,分别比较成人与小儿死亡组及存活组患者的临床特点,探讨两组患者死亡的危险因素. 结果 小儿20例,其中存活12例,死亡8例,病死率40％.小儿死亡组血小板及纤维蛋白原(Fbg)水平明显低于存活组(P＜0.05),而乳酸脱氢酶(LDH)水平明显高于存活组(P＜0.05);小儿死亡组与存活组年龄及EB病毒感染比较,差异有统计学意义(P＜0.05);余项指标(白细胞、血红蛋白、铁蛋白、白蛋白等)比较,差异无统计学意义(P＞0.05).成人38例,其中存活12例,死亡26例,病死率68.4％.成人死亡组血小板及纤维蛋白原水平明显低于存活组(P＜0.05),而乳酸脱氢酶水平明显高于存活组(P＜0.05);死亡组伴发肿瘤者明显高于存活组(P＜0.05);余项指标比较,差异无统计学意义(P＞0.05). 结论 HPS临床表现错综复杂,病因多种多样;血小板降低、纤维蛋白原降低、乳酸脱氢酶水平升高的患者预后不佳,小儿EB病毒感染、年龄小于2岁者及成人伴发肿瘤者,死亡率高,存在以上危险因素者,应给予高度重视.
作者：张惠琴；张静静；陶小娟；王爱丽；李凌；孙新
来源：山西医科大学学报 2016 年 47卷 4期
