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目的 探讨EB病毒相关噬血细胞综合征的临床与病理特征.方法 回顾性分析1例EB病毒相关噬血细胞综合征并重症肝炎死亡病例的临床资料,复习相关文献.结果 患儿1岁2个月,有发热、血细胞减少、纤维蛋白原、自然杀伤细胞下降、血清铁蛋白及三酰甘油升高;血涂片异常淋巴细胞占5%;EBV-DNA荧光定量检测1.39×108拷贝/ml;尸检结果提示死亡原因为多脏器功能衰竭;肝脏组织行EB病毒编码RNAs(EBERs)原位杂交检测,约30%淋巴细胞中EBERs阳性,肝细胞EBERs阴性.结论 该例患儿确认EB病毒相关噬血细胞综合征,累及多器官,其中肝损伤并非EB病毒直接感染所致.

作者:姜涛;陈卫坚;欧阳文献;谭艳芳;袁鹤立;李双杰

来源:临床儿科杂志 2016 年 34卷 1期

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作者:
姜涛;陈卫坚;欧阳文献;谭艳芳;袁鹤立;李双杰
来源:
临床儿科杂志 2016 年 34卷 1期
标签:
噬血细胞综合征 重症肝炎 尸体解剖 儿童 Epstein-Barr virus hemophagocytic syndrome severe hepatitis autopsy
目的 探讨EB病毒相关噬血细胞综合征的临床与病理特征.方法 回顾性分析1例EB病毒相关噬血细胞综合征并重症肝炎死亡病例的临床资料,复习相关文献.结果 患儿1岁2个月,有发热、血细胞减少、纤维蛋白原、自然杀伤细胞下降、血清铁蛋白及三酰甘油升高;血涂片异常淋巴细胞占5%;EBV-DNA荧光定量检测1.39×108拷贝/ml;尸检结果提示死亡原因为多脏器功能衰竭;肝脏组织行EB病毒编码RNAs(EBERs)原位杂交检测,约30%淋巴细胞中EBERs阳性,肝细胞EBERs阴性.结论 该例患儿确认EB病毒相关噬血细胞综合征,累及多器官,其中肝损伤并非EB病毒直接感染所致.