目的 探讨儿童HLH的临床特征、发病危险因素、实验室特点以及采用HLH-2004方案治疗的疗效和预后情况.方法 回顾分析2011年1月至2014年12月收治的40例HLH患儿的临床资料.诊断标准和治疗方案按照国际组织细胞协会HLH-2004方案.结果 40例HLH患儿中,男24例、女16例,发病中位年龄1岁(4个月～10.5岁);2例有明确家族史,27例有明确诱因.主要临床表现为发热、肝脾肿大、出血、肺浸润、胸腔积液、中枢神经系统病变、皮疹等.实验室检查血细胞减少、肝功能异常、凝血异常、高三酰甘油血症、铁蛋白升高,骨髓可见噬血细胞.35例患儿采用HLH-2004方案治疗.存活26例,死亡14例.死亡原因主要为感染、弥散性血管内凝血和多脏器衰竭.结论 儿童HLH病情凶险,临床表现复杂,须尽早采用HLH-2004方案诊疗.
作者：安琪；玄承敏；金明卫；徐淑梅；王磊；王媛；韩蕊；方代华；季强
来源：临床儿科杂志 2019 年 37卷 5期
