本研究旨在探讨HLH-2004方案在继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis,sHLH)患者中的临床疗效.对我科10例行HLH-2004方案化疗的sHLH患者进行回顾性分析.结果表明,化疗中7例患者有临床反应,3例患者无反应.5例sHLH患者未完成8周初始治疗,其中4例死亡,1例因严重药物副反应改用CHOP方案,治疗4个疗程后获疾病缓解.5例患者完成初始治疗,3例荻疾病缓解,2例疾病控制不佳.3例缓解患者中,1例死于疾病复发,另2例维持缓解;2例控制不佳的患者中,1例死亡,另1例出院后荻疾病缓解.结论:感染相关的HLH(IAHS)患者予HLH-2004方案化疗联合有效抗感染治疗后缓解率高,而EB病毒相关的HLH(EBV-HLH)或淋巴瘤相关的HLH(LAHS)患者缓解率低、缓解后易复发.
作者：张丽娟；仇红霞；李建勇；许戟；王菱菱；胡昳歆；范磊；张苏江；徐卫；吴汉新；钱思轩；陆化
来源：中国实验血液学杂志 2010 年 18卷 6期
