回顾性分析2017年中日友好医院确诊的6例IgG4-RLD的临床资料并进行文献复习.结果6例患者男女比例为5:1,年龄平均55±13.43岁.呼吸系统表现为胸痛、气短、咳嗽、咳痰等.血清IgG4平均738±1075 mg/dl.胸部CT为肺实性结节、肺泡间质、支气管血管束、磨玻璃影.病理为淋巴浆细胞浸润、纤维化,IgG4阳性浆细胞>10个/HP,IgG4/IgG比值>25％.5例口服糖皮质激素治疗有效.IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是一种由免疫介导的慢性自身炎症性疾病,表现为一个或多个组织器官局部肿大、管腔狭窄;血清IgG4升高;病理表现为IgG4阳性淋巴细胞浸润及纤维组织增生.日本学者在2003年首次提出了IgG4相关性肺疾病(IgG4-related lung disease,IgG4-RLD)的概念[1].IgG4-RLD指在呼吸系统及胸膜、纵隔发生IgG4-RD[2],此病表现多样且隐匿,需要结合临床、影像、病理综合明确诊断,糖皮质激素治疗对本病反应好,但容易复发,正确诊断这一类疾病对患者的治疗及预后非常重要.本文回顾性分析2017年1月至2017年7月中日友好医院住院确诊的6例IgG4-RLD的临床资料和治疗方法,并进行文献复习.
作者：李研
来源：临床肺科杂志 2018 年 23卷 10期
