原发性胆汁性胆管炎(PBC)是一种自身免疫性疾病.虽然PBC具有自身免疫性疾病的特征,但是免疫抑制剂对其疗效不佳,而熊去氧胆酸等参与调节胆汁酸代谢的药物却具有良好疗效.研究显示PBC患者胆管上皮细胞的碳酸氢根(HCO3-)分泌功能受损,失去HCO3-伞阻挡的胆汁酸进入胆管上皮细胞并介导细胞损伤与凋亡,引发凋亡细胞表达自身抗原并造成免疫损伤.为探究胆管上皮细胞所分泌的HCO3-伞在PBC发病机制中的作用,简述了HCO3-伞的生理功能与产生机制,以及HCO3-分泌的影响因素等,并指出HCO3-分泌减少可能是PBC发病机制的关键环节和潜在治疗靶点.
作者：常英昊；景丹；徐文姣；周晓蕾；王孝平；汤善宏
来源：临床肝胆病杂志 2021 年 37卷 3期
