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这篇综述是对致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)在病因学、临床表现和诊断的更新.ARVC是一种常染色体显性遗传疾病,其典型症状为心悸、心源性晕厥和室性心律失常所致的心脏骤停.诊断的主要标准和次要标准基于2010年专家组修订的标准,从6个不同方面对检查结果进行评估.影像学在ARVC诊断中很重要,包括超声心动学和心脏MRI.心电图和信号平均心电图用来分析除极和复极的异常.室性心律失常被认为是诊断ARVC的一个主要标准.2010年专家组修订的标准(Task Force Criteria revised,TFC)也包括了ARVC家族史和相关突变的检查.

作者:魏孟严;郑明奇

来源:临床荟萃 2017 年 32卷 7期

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魏孟严;郑明奇
来源:
临床荟萃 2017 年 32卷 7期
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心律失常性右心室发育不良 桥粒 超声心动描记术 心电描记术 心律失常,心性 arrhythmogenic right ventricular dysplasia desmosomes echocardiography electrocardiography arrhythmias cardiac
这篇综述是对致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC)在病因学、临床表现和诊断的更新.ARVC是一种常染色体显性遗传疾病,其典型症状为心悸、心源性晕厥和室性心律失常所致的心脏骤停.诊断的主要标准和次要标准基于2010年专家组修订的标准,从6个不同方面对检查结果进行评估.影像学在ARVC诊断中很重要,包括超声心动学和心脏MRI.心电图和信号平均心电图用来分析除极和复极的异常.室性心律失常被认为是诊断ARVC的一个主要标准.2010年专家组修订的标准(Task Force Criteria revised,TFC)也包括了ARVC家族史和相关突变的检查.