目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床特点及治疗方法.方法 回顾性分析11例确诊的PAP患者.比较支气管肺泡灌洗(BAL)及全肺灌洗前后血气分析、肺功能及影像学变化.＃结果11例患者均为隐匿起病,主要症状和体征:咳嗽(11例),咳痰(11例),进行性呼吸困难(9例);8例测定血清乳酸脱氢酶(LDH)的患者中,有4例血清LDH增高;6例患者经肺功能测定,5例表现为限制性通气功能障碍及弥散功能下降,部分患者表现为呼吸衰竭;9例患者的CT表现:7例为双肺弥漫性分布片状磨玻璃样影,1例主要表现为双肺网状纤维条索影,仅有少量片状磨玻璃样,另有1例表现为两肺弥漫分布的斑点状影伴少量网状纤维条索影;肺灌洗后大部分患者临床症状和影像表现有所改善.用力肺活量(FVC)由(67.75±18.21)
作者：方向群
来源：临床内科杂志 2009 年 26卷 9期
