目的 研究肢带型肌营养不良2B型的临床及病理特点.方法 回顾性分析5例肢带型肌营养不良2B型患者的临床资料和骨骼肌病理检查结果.结果 5例(3例四肢,2例双下肢)表现肌肉萎缩、肌无力,缓慢起病,进行性加重.病理检查5例骨骼肌均有不同程度肌纤维变性、坏死、再生,不同程度炎性细胞浸润;免疫组化染色:5例患者抗dysferlin单克隆抗体均无表达,抗Dystrophy、Sarcoglycan、dystroglycan单克隆抗体均表达正常,抗CD8+T细胞单克隆抗体均无表达,抗组织相容性复合体(MHC)-1单克隆抗体表达均上调.结论 肢带型肌营养不良2B型的临床特点是缓慢起病,进行性加重的四肢(或双下肢)肌萎缩、肌无力;其病理学特点与多发性肌炎的改变相似.
作者：郭华；李娜；袁栋才；朱建国；魏琰；胡静
来源：临床神经病学杂志 2008 年 21卷 5期
