目的:探讨Creutzfeldt-Jakob病( CJD)的临床、影像学及电生理特点。方法回顾性分析28例很可能CJD患者的临床资料。结果本组28例患者中,5例急性起病,17例亚急性起病,6例慢性起病。以头晕、行走不稳为首发症状11例(39.3%),认知功能障碍10例(35.7%),视觉症状3例(10.7%),精神症状、失眠、反复跌倒、言语不清各1例(3.6%)。主要临床症状包括进行性痴呆28例(100%)、肌阵挛21例(75.0%)、共济失调19例(67.9%)、精神行为异常7例(25.0%)、锥体束征20例(71.4%)、锥体外系症状15例(53.6%)、视觉障碍6例(21.4%)、睡眠障碍11例(39.3%)、失语9例(32.1%)。12例(42.9%)患者CSF 14-3-3蛋白阳性。24例(85.7%)患者大脑皮质或/及基底节出现异常高信号≥2处。8例(28.6%)患者EEG出现典型的周期性尖慢复合波(PSWCs);12例(42.9%)有弥漫性对称或不对称或局灶性慢波活动;8例(28.6%)间隙性节律性三相波或delta波,以前额为著或全导同步出现。结论 CJD患者多为亚急性、慢性起病,首发临床症状不典型,病程进展至中晚期出现典型的临床症状,接近一半的患者CSF14-3-3蛋白阳性,大部分患者MRI DWI可见异常信号,接近三分之一的患者EEG出现典型
作者:张萍;李洁;李莉萍
来源:临床神经病学杂志 2015 年 4期