目的探讨左向右分流型先天性心脏病患儿肺组织的病理形态学改变、超微结构改变与肺动脉高压(pulmonary hypertension,PH)形成的关系.方法应用光镜、电镜、组织化学染色,对41例先心病患儿肺组织及肺各级小动脉进行研究、分析.结果伴有PH的肺组织各级小动脉(包括部分肌型及肌型动脉)数量增加、管壁增厚、管腔狭窄,尤以中-重度PH患者显著,主要表现血管中膜平滑肌(SMC)和内皮细胞(EC)增生,内弹力膜增厚,外膜胶原纤维增多.先天性心脏病患儿肺组织内无肌型小动脉肌化、部分肌型及肌型小动脉数量增加,随着PH的增高,差异有显著性(P＜0.01).超微结构改变包括:①肺泡隔纤维化逐渐明显,胶原纤维增生;②小动脉中膜SMC层数明显增加,SMC细胞面积增大,核染色质增粗,细胞间间隙明显增宽,血管外膜胶原纤维高度密集;③小动脉血管内皮细胞增生呈高柱状,细胞线粒体肿胀、空泡化,吞饮小泡多见;④毛细血管充血、瘀血,基膜明显增厚.结论先心病引起缺氧导致肺血管重建,使肺血管阻力增加,是PH形成的关键因素,肺毛细血管的超微结构病变所致微循环障碍更加促进了PH的发生、发展.
作者：高宝辉；谢丽微；祁旦巳；赵志光；方周溪；胡型锑；项如莲
来源：临床与实验病理学杂志 2004 年 20卷 5期
