目的 比较未手术和手术的肺动脉闭锁合并室间隔缺损(pulmonary atresia with ventricular septal defect,PA/VSD)患者的病死率.方法 纳入2004年7月至2014年7月确诊为PA/VSD的住院患者,排除合并其他严重影响血流动力学的复杂畸形患者.通过先天性心脏病随访平台数据库登记手术患者的临床资料和随访信息.对于未行手术的患者,通过医院信息系统(hospital information system,HIS)回顾性收集其临床信息,并于2014年11月统一进行电话随访,获得其生存信息.结果 共纳入符合诊断标准的PA/VSD住院患者344例,其中5例于术前死亡,行手术治疗219例,未手术120例.手术患者的入院年龄、体质量低于未手术患者,差异有统计学意义(P＜0.05);而未手术患者中ⅣV型PA/VSD的比例显著高于手术患者,差异有统计学意义(P＜0.05).行手术治疗的PA/VSD患者中,住院死亡24例,随访(2.50±2.22)年,期间死亡3例,累计病死率12.33％(27/219).对51例未手术患者随访(4.16±2.14)年,病死率为41.18％(21/51).结论 手术的PA/VSD患者住院病死率较高,但术后早中期效果较好.早中期随访未手术患者的病死率显著高于手术治疗患者.PA/VSD患儿应尽早评估手术指征,个体化选择适宜的姑息或根治手术方式进行治疗.
作者：曲艳吉；岑坚正；刘小清；聂志强；麦劲壮；陈寄梅；庄建
来源：岭南心血管病杂志 2015 年 21卷 5期
