目的:探讨眼眶软组织肿瘤临床病理特征.方法:回顾性分析我院2003-11/2018-11眼眶软组织肿瘤患者455例的病例资料,观察其临床特点、病理分类和少见肿瘤的病理学特征.结果:眼眶软组织肿瘤患者455例中,良性肿瘤421例(92.5％),居于前5位的依次为海绵状血管瘤258例、毛细血管瘤58例、神经纤维瘤16例、纤维瘤15例和神经鞘瘤14例;中间型27例(5.9％),其中孤立性纤维性肿瘤(SFT)23例、低度恶性纤维组织细胞瘤2例、低度恶性黏液性神经纤维瘤2例;恶性7例(1.5％),其中眼眶恶性SFT者2例,眼眶髓系肉瘤(MS)2例,黏液样脂肪肉瘤(MLS)、梭形细胞未分化肉瘤和外周原始神经外胚叶肿瘤(PNET)各1例.对部分病例进行免疫组化和分子检测,结果发现新抗体如STAT6和分子检测技术的应用能提高诊断准确性.结论:眼眶软组织肿瘤中,良性肿瘤占大部分,脉管肿瘤中的海绵状血管瘤居于首位,不乏眼眶部位少见软组织肿瘤病理学类型如Erdheim-Chester病(ECD)、砂粒体性骨化性纤维瘤(POF)、平滑肌瘤和黏液瘤等;中间型和恶性肿瘤少见,眼眶部位SFT、MLS、梭形细胞未分化肉瘤和MS等少见的病理学类型常诊断困难,容易漏诊误诊,新型免疫组化抗体和分子检测技术能提高诊断的准确率.
作者：刘辉；任雨洁；蔡凤梅；杨菁茹；李元朋；王卉芳
来源：国际眼科杂志 2019 年 19卷 10期
