目的 探讨眼眶多次复发恶变的孤立性纤维性肿瘤(SFT)的临床特征、病理学特征、免疫表型、鉴别诊断、治疗及预后.方法 应用常规HE及免疫组织化学染色法分析眼眶多次复发恶变SFT的临床病理特点及免疫组织化学表型,并总结相关文献.结果 患者女,53岁,左眼上、下睑多次复发性肿物,主要临床表现为视力下降、夜间眼胀不适,向下视物时偶有重影.光镜下肿瘤主要由排列较为密集的梭形和类圆形细胞组成,浸润周围纤维结缔组织及脂肪,可见大量血管瘤样结构及池状扩张,另见小灶坏死区,核分裂计数约5个/10HP;未见明显血管壁玻璃样变及间质胶原纤维沉积.免疫组化:STAT6胞核弥漫强(+)、CD34弥漫强(+)、CD31、ERG、SMA示丰富血管(+),Ki-67约10％(+),p53(野生型).结论 眼眶多次复发恶变的SFT极为少见,其复发主要与切除不净相关.其形态学表现多样,主要由梭形和类圆形细胞组成,无特殊结构模式.本例无明显血管壁玻璃样变及间质胶原沉积,形态学上不够典型,应注意避免漏诊;应与纤维型脑膜瘤、恶性周围神经鞘瘤、梭形细胞恶性黑色素瘤、单相性纤维型滑膜肉瘤鉴别.恶性SFT尚无统一的诊断标准,核分裂为其最重要的参数,临床工作中可参照安德森癌症中心单变量模型及危险分层模型作为评估SFT是否为恶性及其预后的标准.
作者：陈芳芳；袁静萍；管枫；何惠华；严丹丹；赵丽娜；罗斌；李莹；任俊奇
来源：诊断病理学杂志 2020 年 27卷 7期
