目的 观察线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作(MELAS)综合征和Leigh 病患者的影像学特点.方法 对12例MELAS综合征、7例Leigh 病和1例MELAS与Leigh 病叠加患者的影像学特点进行系统分析.结果 12例MELAS综合征患者脑CT及MRI示病灶多位于枕、颞、顶叶皮质及皮质下,且病灶在左侧占优势;7例leigh病患者病变部位主要在双侧基底节、丘脑及脑干.4例MELAS综合征、4例Leigh 病患者、1例叠加的核磁波谱检查示病变区乳酸水平明显增高.DWI仅显示新病灶,FLAIR可观察到所有新旧病灶,较T2像敏感.MELAS可见部分病变侧MRA血管增粗增多,且病情复发时病灶有迁徙,旧病变有萎缩的特点.结论 MELAS和Leigh的影像学特点有显著差异,前者以脑叶皮质及皮质下受累为主,病变范围较大,不符合大脑动脉供血区分布.Leigh患者主要病变部位在脑干、基底节,且病灶发展变化趋势有一定的规律性.FLAIR与DWI是不可缺少的扫描像位.MRS对线粒体脑病和线粒体脑肌病的诊断有重要价值,应作为本病常规扫描序列.
作者：邱峰；钱海蓉；姚生；林伟；戚晓昆
来源：脑与神经疾病杂志 2010 年 18卷 5期
