目的 观察化学分子伴侣N-Octyl-β-valienamine (NOV)对不同突变型戈谢病人β-葡萄糖脑苷脂酶(β-Glc)活性及其底物降解的影响.方法 以化学分子伴侣NOV处理体外培养的不同突变型戈谢病人皮肤成纤维细胞,采用荧光酶学手段测定β-Glc活性;放射性核素掺入薄层层析法分析该酶底物葡萄糖脑苷脂的降解情况.结果 化学分子伴侣NOV可以使体外培养的F213I突变型戈谢病人成纤维细胞内-Glc活性提高5.7倍;使该突变型细胞内-Glc的底物葡萄糖脑苷脂的水平下降.结论 NOV可以提高F2131突变型戈谢病人成纤维细胞内β-Glc的活性,加速底物葡萄糖脑苷脂的降解,此可能为F2131突变型戈谢病人提供新的治疗方案.
作者：侯琳；OHNOKousaku
来源：青岛大学医学院学报 2011 年 47卷 6期
