目的 探讨线粒体脑肌病伴高乳酸血症和卒中样发作(MELAS)的临床与神经影像学特点,分析其诊断及鉴别诊断价值.方法 回顾性分析经肌肉活检证实的28例MELAS患者的临床表现及其计算机断层扫描(CT)、磁共振成像(MRI)、磁共振血管成像(MRA)和质子磁共振光谱分析(MRS)的中枢神经影像学特点.结果 临床主要表现为头痛、抽搐、卒中样发作、视力及听力障碍、运动不耐受和智力下降.CT表现为基底节区的钙化和卒中区低密度灶,MPI表现为双侧或单侧大脑皮质和皮质下的长T1、长T2信号影,与血管分区不符,可有波动性,伴有脑室扩大和脑萎缩.枕颞叶最常累及.其次为额顶叶,另外其它部位也见受累,以小脑多见.MRS可见病变区域乳酸峰值明显升高,天冬氨酸峰值降低,中心较外周显著.结论 根据上述临床和影像学特点,可对MELAS综合征进行早期诊断和鉴别诊断,肌活检可进一步确诊.
作者：李鸿皓；刘淑萍；焉传祝；李伟；赵玉英；吴金玲；李大年
来源：山东大学学报（医学版） 2008 年 46卷 10期
