目的 总结1例以心律失常伴心力衰竭(简称心衰)为首发症状的遗传型转甲状腺素蛋白淀粉样变心肌病(ATTR-CM)患者的临床特点及诊治方法.方法 回顾性分析1例ATTR-CM患者的临床资料.结果 患者女,75岁,发作性胸闷、憋喘、气短,夜间不能平卧,心电图示房颤.心脏MR平扫+增强显示室壁增厚并异常强化,99mTc-焦磷酸盐(PYP)核素显像显示心脏区域放射性分布异常增高,半定量分析示靶区/非靶区为1.55,基因检测结果显示TTR基因(C.118G>A chr18:29172907 p)杂合突变,确诊为ATTR-CM.给予利尿、新活素持续微量泵入改善心功能,华法林抗凝,比索洛尔控制心室率及其他对症治疗,患者胸闷症状缓解,出院服用氯苯唑酸治疗.结论 ATTR-CM患者早期症状不明显,易因心肌传导功能异常而出现心律失常症状,且多伴随反复胸闷、憋喘、气短等心衰症状,心脏MR平扫+增强显示相应的室壁增厚并异常强化,PYP核素显像显示相应的心脏区域放射性分布异常增高,对症治疗后给予氯苯唑酸口服效果较好.
作者：米柯霖；曹新冉；苑海涛；孙永乐
来源：山东医药 2022 年 62卷 23期
