目的观察去铁胺(DF)对重度珠蛋白生成障碍性贫血(β地中海贫血,β地贫)患儿长期采用输血治疗后铁负荷过多的驱铁作用.方法 16例确诊为β地贫患儿,明确体内铁负荷过高时应用去铁胺治疗,共治疗124例次.每次治疗前后用放射免疫方法检测其血清铁(SI)、铁蛋白(SF)及尿SF水平,比较用药前后铁负荷变化.并观察DF治疗对肝肾功能的影响.结果重型β地贫患儿长期高量输血治疗后铁负荷明显增高,SI、SF分别为33.69±6.72 mmol/L、441.19±54.70 μg/L,尿SF为8.64±6.79 μg/L(与对照组相比t=6.173 P<0.01).124例次DF治疗后与治疗前相比,尿铁蛋白排出量明显增加,血清SI、SF明显下降,SI 16.66±3.39 mmol/L、SF 102.34±20.48 μg/L,尿SF为14.15±9.34 μg/L(t=5.598 P<0.01).肝肾功能无明显变化(t=2.132 P>0.05).结论间歇应用DF静脉滴注治疗铁负荷过多,驱铁效果肯定,安全,无明显毒副作用.
作者：王波；赖永洪；钟帼钰；余榕捷；叶铁真；陈福雄；吴梓梁
来源：实用儿科临床杂志 2004 年 19卷 1期
