目的 总结儿童特发性肺含铁血黄色沉着症(IPH)临床特点及预后不良的危险因素.方法 回顾性分析本院41例IPH患儿的临床资料,并对其中22例随访患儿的预后进行随访研究.根据随访结果分为存活组及死亡组,并将2组相关临床因素进行统计分析.结果 IPH患儿41例,男14例,女27例；发病年龄中位数3.8岁,确诊年龄中位数4.6岁.临床主要表现:面色苍白34例(82.9％),咳嗽27例(65.8％),咯血16例(39.0％),乏力13例(31.7％),发热11例(26.8％).首发表现:面色苍白27例(65.9％),咳嗽13例(31.7％),咯血11例(26.8％).辅助检查呈现小细胞低色素贫血(Hb平均值为65.2 g/L),胸部X线片异常40例(97.6％).采用激素治疗40例,治疗后症状均有缓解.随访22例,随访时间6个月～9年,6例(27.3％)死亡,16例(72.7％)存活,死亡组与存活组患儿在发病年龄、性别、确诊年龄、入院时Hb水平、有无咯血及是否需吸氧上差异均无统计学意义(P均＞0.05),死亡组胆红素升高者多于存活组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 IPH临床表现多样,误诊率高,对中度以上的小细胞低色素贫血应常规行胸片检查,激素治疗可使部分患儿病情稳定,但病死率仍高,胆红素升高可能与预后不良有关.
作者：求伟玲；陈志敏
来源：中华实用儿科临床杂志 2013 年 28卷 4期
