目的 评价特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)患儿的肺功能受损状况及治疗后改变,为指导诊治提供依据.方法 分析2012年6月至2016年5月复旦大学附属儿科医院21例IPH患儿的临床资料和肺功能检测结果.结果 21例IPH患儿治疗前均行肺功能检查.测定结果显示4例(19.05％)患儿肺功能正常;17例(80.95％)患儿肺功能异常,包括限制性通气障碍11例(52.38％),混合性通气障碍4例(占19.05％),阻塞性通气障碍1例(4.76％),小气道病变1例(4.76％).15例患儿激素治疗1～2个月复查肺功能显示最大肺活量占预计值百分比(VCmax％)[(77.91±18.86)％比(60.43±23.70)％]、用力肺活量占预计值百分比(FVC％)[(78.96±19.24)％比(61.03±24.62)％]、1秒钟用力呼气容积占预计值百分比(FEV1％)[(86.03 ±21.69)％比(65.17-±26.89)％]均较治疗前明显升高,差异均有统计学意义(t=-4.13、-4.01、-4.54,均P＜0.05).其中3例患儿肺功能随访18 ～40个月,动态监测肺功能显示FVC％存在波动[病例1为(69.6 ～84.2)％;病例2为(56.1 ～73.7)％;病例3为(40.4 ～70.2)％].结论 IPH患儿肺功能检查以限制性通气障碍为主,肺功能检测对本病的严重程度、疗效评估及预后具有重要意义.
作者：袁林；万成宙；张晓蕾；张美；黄剑峰；王立波
来源：中华实用儿科临床杂志 2017 年 32卷 16期
