目的 探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点、实验室检查、治疗和预后.方法 对1992年4月至2008年11月首都儿科研究所附属儿童医院收治的25例IPH儿童的临床资料进行分析,对部分患儿进行随访.结果 25例IPH患儿发病年龄6.5个月～8岁,中位数为4岁,3～6岁儿童所占比例最高(12例,48％),确诊年龄中位数为5.17岁;病程10 d～6年,中位数为1年.咳嗽、面色苍白、发热、咯血是其最常见的临床表现.胸部影像学表现多样,15例高分辨CT中表现为双肺透亮度降低、磨玻璃样改变11例,肺内片絮状阴影9例,网状肺纹理6例,肺内结节影2例.23例患儿在确诊IPH前存在误诊,60％的患儿误诊时间长达1年以上.肾上腺皮质激素治疗可有效改善临床症状.部分患儿多年以后可发生类风湿性关节炎.结论 儿童IPH临床表现缺乏特异性,容易误诊.胸部影像学检查结合反复痰、胃液及支气管肺泡灌洗液找含铁血黄素细胞有助于IPH诊断.激素治疗可缓解症状.IPH与类风湿性关节炎可能存在一定关系.
作者：耿凌云；曹玲；黄荣妍；陈慧中
来源：中华实用儿科临床杂志 2013 年 28卷 22期
