目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)误诊原因.方法 回顾性分析7例IPH患儿误诊的临床表现及辅助检查并随访.结果 7例患儿首诊时均被误诊,平均误诊时间(16.4±12.4)个月,其中误诊肺炎合并增生性贫血6例,误诊贫血1例.临床主要表现咳嗽6例(85.7％),面色苍白6例(85.7％),咳痰5例(71.4％),咯血4例(57.1％),乏力3例(42.9％),主要体征为肺部湿哕音2例(28.6％),肝肿大3例(42.9％).辅助检查:血常规均呈小细胞低色素性贫血,以中、重度贫血为主;7例均找到含铁血黄素巨噬细胞.7例均为增生性骨髓象.7例溶血试验均阴性.X线胸片及肺CT呈斑片状、磨玻璃样影.确诊IPH后给予肾上腺皮质激素治疗,均有效.随访7例,其中2例复发2次以上,主要缘于呼吸道感染,1例停止治疗2年以上,3例持续缓解,1例死亡.结论 IPH临床误诊率高,误诊时间长,尽早确诊、长期正规治疗、预防呼吸道感染可以减少复发次数,对改善预后有重要作用.
作者：李思云；孟繁峥；张俐；李春艳；高曼；宋丽君
来源：中国小儿急救医学 2014 年 21卷 11期
