目的 总结小儿主动脉缩窄和/或主动脉弓发育不良并心内畸形的手术治疗经验.方法 回顾性研究2010年1月至2013年6月武汉市儿童医院心胸外科51例主动脉缩窄和/或主动脉弓发育不良患儿临床资料.所有患儿经正中切口行缩窄或弓发育不良并心内畸形矫治术,其中32列行扩大端-端吻合术,19例行端-侧吻合术,术中酌情采取自体心包补片、牛心包补片或自体肺动脉补片扩大吻合口.结果 术中出现低心排出量死亡2例.术后死亡2例患儿,1例为术后长期呼吸机辅助无法脱呼吸机,1例术后出现低心排出量.3例术后出现声嘶,随访3个月后基本恢复.47例患儿术后随访2个月～3年,3例患儿出现吻合口缩窄,上下压差偏大[＞20 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa)],其中1例拟近期行二次手手术,另外2例随访中.余44例患儿均未出现明显冉狭窄.47例存活患儿均无神经系统并发症.结论 小儿主动脉缩窄和/或主动脉弓发育不良并心内畸形应积极诊断,严格把握手术指征,术中酌情采取选择性顺行脑灌注或深低温停循环技术,扩大端-端吻合术和端-侧吻合术均可取得良好的手术效果.
作者：祁海杰；龚立；皮名安；汪力；张兴华；陈义初
来源：中华实用儿科临床杂志 2014 年 29卷 15期
