目的 探讨儿童抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)呼吸系统受累的临床表现、实验室及影像学特点.方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2005年12月至2016年2月诊治的12例AAV患儿的门诊和临床住院资料,对收集的资料进行描述性分析.结果 12例患儿中男3例,女9例;平均年龄10.35岁.11例为显微镜下多血管炎(MPA),其中2例为药物继发性血管炎,分别为丙基硫氧嘧啶(PTU)和甲巯咪唑(MMI);1例为肉芽肿性多血管炎(GPA).所有病例确诊时间1～48个月,平均8个月.10例确诊时出现肺部受累,余2例随访1～62个月出现呼吸系统受累表现.确诊时表现为咳嗽8例,咳痰4例,咯血4例,呼吸困难4例,胸闷、胸痛2例,流涕、鼻塞2例,咽痛1例,喘息1例.均存在贫血及肾脏受累,发热10例,头晕乏力5例.影像表现多种多样,斑片状、团片状、条片状渗出影8例,磨玻璃影4例,囊状透亮影3例,结节影2例,条索状影2例,细小网格状影2例,细颗粒影1例.肺功能检查有小呼吸道功能下降、限制性病变及混合性病变等.结论 对于不明原因贫血和肺部病变抗感染治疗不佳的学龄期女童,需考虑AAV的可能.AAV临床表现多样,缺乏特异性,极易误诊和延迟诊断.
作者：张聪聪；张明智；孙利；黄剑峰；陆爱珍；陆泳；奚志敏；王立波
来源：中华实用儿科临床杂志 2016 年 31卷 21期
