目的 分析儿童慢性活动性EB病毒感染(chronic active Epstein-Barr virus infection,CAEBV)的临床特征及预后.方法 回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院儿科于2011年2月至2016年8月住院的19例CAEBV患儿的临床特点、实验室检查结果、治疗过程及预后.结果 19例CAEBV患儿中,确诊时主要表现包括发热18例、肝大17例、脾大17例、淋巴结大11例及水疱样皮疹5例.血常规和肝功能结果示白细胞减少和贫血各11例,粒细胞减少8例,血小板减少2例,丙氨酸氨基转移酶升高11例,天门冬氨酸氨基转移酶升高10例.所有患儿外周血EBV DNA载量增高且病毒衣壳抗原(VCA)-IgG和核抗原(NA)-IgG阳性,早期抗原(EA)-IgG阳性8例.18例行淋巴细胞亚群分析,结果显示,自然杀伤细胞(NK细胞)明显升高7例,轻度升高1例;T淋巴细胞明显升高4例,轻度升高2例;B淋巴细胞明显升高1例;另有3例淋巴细胞亚群未见明显异常.6例行免疫基因检测者中,3例为阴性,1例有X连锁凋亡抑制蛋白基因(XIAP基因)纯合突变,2例杂合突变(其中1例突变意义尚不明确).11例行骨髓细胞学检查,发现3例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),4例行淋巴结活检发现1例淋巴瘤.19例CAEBV患儿均出现并发症,其中肺炎6例,HLH、鹅口疮各3例,淋巴瘤、肠梗阻、肠穿孔、肠出血、胆囊炎、肝内
作者：刘兴楼；舒赛男；周华；方峰
来源：中华实用儿科临床杂志 2016 年 31卷 22期
