目的 探讨儿童免疫球蛋白G4相关自身免疫性肝炎(IgG4-AIH)患者临床和肝组织病理学特征.方法 2014年6月～2019年6月我科收治的AIH儿童38例,符合2008年国际AIH小组(IAIHG)制定的简化诊断积分系统或1999年IAIHG制定的AIH诊断评分系统.根据肝组织IgG4阳性浆细胞浸润≥10个/高倍镜视野(HPF)诊断IgG4-AIH.采用ELISA法检测血清IgG和IgG4.常规行肝穿刺,采用免疫组织化学染色检测肝组织IgG4阳性浆细胞.结果 在38例AIH患者中,诊断IgG4-AIH患者4例,AIH患者34例;IgG4-AIH患者血清IgG和IgG4水平分别为22.6(13.2,29.8)mg/dL和226.5(105.8,424.6) mg/dL,与AIH患者的18.9(10.4,25.3)mg/dL和209.4(96.1,401.6)mg/dL比,差异无统计学意义(P＞0.05);IgG4-AIH组肝组织IgG4阳性浆细胞计数/HPF为40.2(25.4,55.7),显著高于AIH组患者[17.6(9.2,30.7),P＜0.05];IgG4-AIH组肝组织IgG4阳性浆细胞计数与炎性反应活动分级(r=0.48)和肝纤维化分期(r=0.37)呈正相关(P＜0.05);IgG4-AIH患者血清ALT恢复正常所需要的时间为(3.5±0.8)w,显著短于AIH组[(6.8±2.7)w,P＜0.05],血清AST恢复时间为(3.6±0.6)w,显著短于AIH组[(6.5±1.4)w,P＜0.05],血清碱性磷酸酶恢复时间为(4.0±1.1)w,显著短于AIH组[(6.4±1.5)w,P＜0.05],血清谷氨酰转肽酶恢复时

作者：丁冬胜；涂丹娜；王丽；何茹

来源：实用肝脏病杂志 2020 年 23卷 1期