目的 了解新疆地区儿童线状IgA大疱性皮病(LABD)的临床及组织病理特点,提高临床医师对本病的认识,减少漏诊和误诊.方法 回顾性分析2012年8月—2018年8月在新疆维吾尔自治区人民医院皮肤性病科诊治的8例儿童LABD临床资料,评估患儿在临床表现、免疫病理特征、治疗和病程方面的可能差异.结果 8例患儿男6例,女2例.发病年龄出生后10 d～6个月.8例患儿中哈萨克族2例,维吾尔族3例,汉族3例.临床表现为红斑基础上或外观正常皮肤上出现水疱和大疱,疱壁紧张,疱液清亮,尼氏征(-).皮损组织病理均见表皮下疱,直接免疫荧光见IgA线状沉积于基膜带.结论 LABD为自身免疫性大疱性皮病,皮损表现多样,成人及儿童均可发生.由于该病临床上易误诊,故普通组织病理检查及直接免疫荧光染色均是明确诊断的重要手段.氨苯砜及糖皮质激素系主要的治疗药物,临床上还应该根据患儿的检查结果个体化选择用药.
作者：邱云；迪丽努尔·阿布都热依木；梁俊琴；吴曹英；康晓静
来源：实用皮肤病学杂志 2021 年 14卷 4期
