目的:回顾性总结右心室双出口 (DORV)病人的手术治疗经验.方法: 1996年 5月至 2004年 6月, 87例 DORV患者接受手术治疗,主动脉瓣下型室间隔缺损 (VSD)74例,肺动脉瓣下型 VSD 5例,两大动脉瓣下型 VSD 8例.有肺动脉高压者 14例,其中重度肺动脉高压 8例.采用左心室-主动脉心内隧道连接、跨瓣或不跨瓣补片加宽右室流出道 73例,左心室-主动脉心内隧道连接及右心室-肺动脉心外管道连接 3例,全腔静脉-肺动脉连接 8例,姑息手术 3例.结果:全组早期死亡 5例,其中因重度肺动脉高压死亡 3例,因低心排综合征死亡 2例; 82例生存者中 76例随访 5个月～ 8年,晚期死于重度右心衰 1例; 1例病人术后发现 VSD残余分流,再次手术缝闭;其余患者恢复良好.结论:根据右心室双出口的不同类型,选择最佳的手术方式和手术时机,保证重建的左右心室流出道通畅,是手术成功的关键.无肺动脉狭窄的 DORV,一旦诊断明确,应尽早手术治疗,以避免产生不可逆的肺血管病变,增加手术死亡率.
作者：张晓华；景华；李德闽；李忠东；胡小南；申翼；罗立国；董国华
来源：实用医学杂志 2005 年 21卷 18期
