目的:探讨弥漫增生性狼疮性肾炎不同病理亚型[弥漫性节段型(ⅣS型)和球型(ⅣG型)]患者临床病理特点及预后. 方法:157例经肾活检病理明确诊断的Ⅳ型LN患者,根据肾小球病理改变分为ⅣS组(n=42)和ⅣG组(n=115).诱导治疗采用激素联合间断环磷酰胺静脉冲击治疗(IVCY)或激素联合吗替麦考酚酯(MMF).回顾性分析两组患者临床、病理及预后的差异. 结果:ⅣS组和ⅣG组基线肾脏损害指标无差异.ⅣS组血清补体C3(0.493 g/L vs0.355 g/L,P＜0.01)和C4水平(0.111 g/L vs 0.065 g/L,P＜0.01)均显著高于ⅣG组,补体C4降低发生率明显低于ⅣG组(50.0％ vs 80.9％,P＜0.01).肾活检组织学观察证实,ⅣS组白金耳(0 vs42.6％,P＜0.01)和微血栓(2.4％ vs 36.5％,P＜0.01)比例显著低于ⅣG组.ⅣS组患者6个月完全缓解(CR)率显著低于ⅣG组(33.3％ vs 53.0％,P=0.029).其中,ⅣS+IVCY组6个月CR率显著低于ⅣG+IVCY组(18.8％ vs52.7％,P=0.016).ⅣS组10年无血清肌酐倍增或进展至终末期肾病患者生存率显著低于ⅣG组(70.4％ vs97.1％,P=0.015). 结论:ⅣS型LN肾小球呈现“寡免疫复合物沉积”特点,传统免疫抑制治疗的缓解率及肾脏远期预后均较ⅣG型LN差,提示Ⅳ型LN不同亚型可能存在不同的发病机制不同.

作者：许圣淳；刘正钊；陈惠萍；曾彩虹；章海涛；刘志红；胡伟新

来源：肾脏病与透析肾移植杂志 2014 年 23卷 2期