目的 分析以脑干受损症状为首发表现的视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)患者的临床特征及预后情况,以提高临床工作者对此病的认识,减少早期误诊率.方法 收集2009年1月～2020年8月本院收治的符合国际NMOSD诊断标准的185例患者的临床资料,分析其中的28例以脑干受损症状为首发表现的NMOSD患者的临床特点、体液学检查、影像学特征及预后.比较以脑干受损症状为首发表现的NMOSD与以其他症状为首发表现的NMOSD的临床特点及预后.结果 以脑干受损症状为首发表现患者共28例(15.14％,28/185),其中17例患者以顽固性恶心、呕吐和/或呃逆为主要症状,4例以复视为主要症状,其余以头晕、面部麻木、瘙痒等为主要症状.血清水通道蛋白4(AQP4)-IgG抗体阳性率为(76％,19/25),MRI检查显示病灶通常位于最后区、延髓背侧、脑桥和第四脑室周围区域.28例患者中,15例被误诊,误诊患者较未误诊患者,神经内科作为首诊科室的比例低(P＜0.05).与其他症状起病的NMOSD患者相比,以脑干受损症状为首发表现的NMOSD患者的误诊率和年复发率均更高(均P＜0.01).结论 以脑干受损症状为首发表现的NMOSD患者在临床上并不少见,病损通常位于最后区、延髓背侧、脑桥和第四脑室周围区域.血清AQP4抗体、头颅MRI检查有助于诊断.此类患者早期误诊率高,首诊于非神经
作者：李震；吴晗；罗聪；祖洁；张伟；徐传英；崔桂云
来源：西部医学 2023 年 35卷 5期
