目的 分析视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)伴有脊髓空洞症(SML)样表现的临床特点.方法 回顾性分析2008年6月至2016年8月中山大学附属第三医院的7例NMOSD伴SML样表现患者临床表现、实验室指标、影像学表现等.结果 7例患者中女6例,男1例,年龄27~67岁,病程3~12年,复发次数2~7次,脑脊液寡克隆区带(CSF OCB)均阴性,5例血视神经脊髓炎IgG(NMO-IgG)抗体阳性,以肢体感觉、运动及二便功能障碍为主要表现,尤其疼痛明显,脊髓空洞样表现主要出现在C4~T10,空洞长2~6 mm,直径0.8~3.6 mm,脑叶受累5例,长节段脊髓炎受累6例.结论 NMOSD伴有SML样表现患者女性多见,临床表现以肢体疼痛为著,病情易进展,复发率、致残率高,血NMO-IgG抗体阳性多见,脊髓空洞主要位于脊髓下颈段上胸段,以脑叶、长节段脊髓炎受累常见.
作者：王玉鸽；王炎强；邱伟；胡学强；陆正齐
来源：中华医学杂志 2017 年 97卷 29期
