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目的 提高对von Hippel-Lindau(VHL)综合征的诊断与治疗水平. 方法 分析8例VHL综合征患者的诊治情况.并进行随访.8例患者中4例分期行双侧肾脏肿瘤剜除和囊肿去顶术,2例行单侧肿瘤剜除术,2例不愿手术.定期门诊随访. 结果 4例恢复良好.3例带瘤生存,1例死亡. 结论 双侧肾脏囊实性占位应考虑本病,治疗以保留肾单位肿瘤切除术为首选,对于有家族史者基因检测选择妊娠是防止该病发生与遗传的关键.
作者：梁朝朝；叶元平；张贤生；郝宗耀；周骏；樊松；王克孝
来源：现代泌尿生殖肿瘤杂志 2009 年 1卷 2期
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