后部皮质萎缩是以视觉障碍伴进行性认知功能障碍为主要表现的进展性痴呆.其首发症状、组织病理学和影像学分别表现为视觉障碍、与阿尔茨海默病相同的神经炎性斑(亦称老年斑)和神经原纤维缠结形成(亦有研究发现PS-1基因和ApoEε4等位基因突变可能参与后部皮质萎缩的发病过程),以及以大脑后部右侧为主的顶枕叶萎缩、低灌注和(或)葡萄糖代谢降低.胆碱酯酶抑制剂可以改善临床症状并延缓病情.无统一诊断标准使得这些研究之间的可比度大为降低.合理应用诊断标准将有助于疾病分型和鉴别诊断.
作者：彭丽君；钱海蓉
来源：中国现代神经疾病杂志 2016 年 16卷 6期
