研究背景 多系统萎缩是主要累及锥体外系、小脑和自主神经系统的神经变性病,临床主要表现为帕金森综合征、小脑共济失调、自主神经功能障碍等,亦可累及下丘脑及其联系纤维,导致抗利尿激素分泌不当综合征和低钠血症.本研究总结多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征的临床特点,以为临床诊断与治疗提供依据.方法 回顾分析2011-2015年在北京协和医院神经科门诊和住院治疗的3例多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征患者的临床表现、实验室和影像学特点及诊断与治疗经过.结果3例多系统萎缩患者中2例为以帕金森综合征为主要表现型,1例为以小脑共济失调为主要表现型;均合并严重低钠血症,血清钠最低为123、118和121 mmol/L,24 h尿钠分别为91、114和129 mmol/L,1例明确诊断为抗利尿激素分泌不当综合征,2例可疑抗利尿激素分泌不当综合征;2例合并感染,1例为嗜肺军团菌感染、1例为肺部感染,予抗感染和限水补钠对症支持治疗后预后良好,余1例至疾病终末期出现顽固性低钠血症而死亡.结论 多系统萎缩自身或合并感染可能是抗利尿激素分泌不当综合征的易感因素,应加强对多系统萎缩患者水钠平衡的管理.多系统萎缩伴抗利尿激素分泌不当综合征临床罕见,一旦出现顽固性低钠血症则提示预后不良.
作者：谢曼青；张燕；王含；崔丽英
来源：中国现代神经疾病杂志 2017 年 17卷 2期
