目的:探讨3例原发性中枢神经系统淋巴瘤(PCNSL)患儿的临床特点，提高对该病的认识。方法:回顾性分析2012年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院儿童医院收治的3例PCNSL患儿的临床资料，并复习相关文献。结果:例1，因"嗜睡、乏力1个月"起病，头颅磁共振(MRI)结果：双侧基底节区、双侧额顶叶及左侧枕叶多发异常信号，行立体定向穿刺活检，确诊为颅内弥漫大B细胞淋巴瘤，行化疗，随访50个月仍无病生存。例2，因"头痛8 d"起病，行脑MRI发现四脑室占位性病变，手术切除，病理确诊Burkitt淋巴瘤后行化疗及放疗，随访4.5个月因疾病进展死亡。例3，因"头痛14 d，抽搐、发热12 d"起病，脑MRI发现左侧顶颞岛枕叶异常信号，行脑脊液甩片、流式细胞学及TCR重排确诊为成熟T细胞淋巴瘤，规律化疗，随访21个月仍无病生存。结论:儿童PCNSL临床表现缺乏特异性，多以颅内压增高、头痛头晕、乏力等为首发症状，明确诊断依赖于手术或立体定向活检组织病理检查，化疗安全有效。
作者：魏林林；李白；苏淑芳；魏会霞；柴方园；刘玉峰
来源：中国小儿急救医学 2021 年 28卷 11期
