目的:观察了解艾森曼格综合征(ES)患者的诊治情况.方法:回顾性分析2007年7月至2012年11月期间,人住北京安贞医院小儿心脏科,且均经心导管检查的ES患者69例,男性18例,女性51例,平均年龄为(16.2±8.5)岁,平均随访时间为(2.0±1.1)年.随访期间所有患者存活,无死亡病例.临床诊断包括房间隔缺损4例,室间隔缺损16例,完全型房室间隔缺损3例,动脉导管未闭8例,并存2或3种以上所述心脏畸形27例,复杂心脏畸形11例.结果:69例患者中有54例患者应用肺动脉高压的靶向药物治疗,其中波生坦治疗23例,西地那非治疗26例,以上两种药物的联合治疗5例,无特殊药物治疗15例.应用波生坦治疗后,患者的肺动脉平均压(mPAP)由(74.8±7.6)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)下降至(70.2±7.3)mmHg(P=0.012),肺主动脉压力比Pp/Ps由[(1.029 ±0.073)降至(0.943±0.088),P=0.021],肺/体循环流量比(Qp/Qs)由[(0.969±0.235)升至(1.107±0.251),P=0.014],Rp/Rs由(1.005 ±0.297)降至(0.829 ±0.220),P=0.014,肺小动脉阻力指数(PVRI)由[(21.9±7.9) Wood· m2降至(18.0±7.4) Wood·m2,P=0.06]；应用西地那非治疗后,患者的mPAP由[(82.7±7.5) mmHg下降至(75.7±7.8)mmHg,P=0.014],Pp/Ps由[(1.068±0.495)降至(0.997±0.973),P=0.235],Qp/Qs由(0.928±0.290

作者：张宏伟；张陈；李强强；程梦佩；吴邦骏；刘迎龙；顾虹

来源：心肺血管病杂志 2013 年 32卷 2期