神经纤维瘤病是由神经嵴细胞分化异常引起多系统损害的一种常染色体显性遗传病,可发生在全身大多数脏器,但发生在胆总管极为少见.2007年2月浙江省丽水市中心医院收治1例老年胆总管神经纤维瘤患者.术前MRCP检查示胆总管略扩张,直径为1.2 cm,中段见结节状短T2信号灶,大小为1.4 cm×1.6 cm.术中快速冷冻切片病理检查示胆总管中段胆管细胞癌,遂行胆总管肿瘤切除+胆管空肠Roux-en-Y吻合术.术后病理检查示胆总管中段神经纤维瘤.术后随访7年,患者于2014年6月因肺部感染死亡.胆总管神经纤维瘤患者临床表现无特异性,若患者有胆道损伤或手术史,发现胆总管占位性病变时应考虑本病.术中应注意快速冷冻切片病理检查的准确性,以免误诊给患者造成不必要的手术创伤.
作者：张登科；涂建飞；纪建松；赵中伟；涂朝勇；施倩
来源：中华消化外科杂志 2014 年 13卷 11期
