目的:探讨儿童原发性脊髓生殖细胞瘤的临床特点、诊断、治疗及预后。方法报道1例儿童原发于脊髓的混合性生殖细胞瘤,目前国内外未见此类报道,并对儿童原发性脊髓生殖细胞瘤的相关文献进行复习和分析。结果5岁男孩临床主要表现为臀部疼痛进行性加重,性早熟,血清及脑脊液甲胎蛋白、β-人绒毛膜促性腺激素明显升高,磁共振成像示L2-3水平椎管内占位,组织病理示椎管内混合性生殖细胞瘤(生殖细胞瘤+畸胎瘤)。采用18F-脱氧葡萄糖正电子发射计算机断层显像可协助显示病灶,并通过监测最大标准摄取值的变化评估疗效及监测病情有无复发。该患儿放疗效果差,化疗效果尚好。结论儿童生殖细胞瘤原发于脊髓非常罕见,临床表现与累及的脊髓节段相一致,应当与原发于脊髓其他肿瘤相鉴别。单纯性儿童原发性脊髓生殖细胞瘤对放、化疗均敏感,预后较好。
作者:赵雪臻;肖娟;苟丽娟;李冀;胡明明;李明;王长燕;王晨;王琳
来源:协和医学杂志 2014 年 4期