目的 探讨库欣综合征病因为支气管类癌所致异位促肾上腺皮质激素 ( adrenocorticotropic hormone, ACTH)综合征的定位诊断方法. 方法 报道1例定位诊断困难的49岁女性库欣综合征患者, 收集其临床资料, 对其定位诊断过程和方法进行回顾性分析. 结果 患者曾经被误诊为库欣病并接受经蝶窦垂体手术. 库欣综合征的症状在垂体手术后仍持续存在. 经过6个月的随访和数周的酮康唑治疗, 胸部CT显示右肺内一个直径约5 mm小结节在9个月内无明显变化. 生长抑素受体显像和氟脱氧葡萄糖-正电子发射断层显像 ( fluorodeoxyglucose-positron emission tomography, FDG-PET) 不能确定肺内结节为分泌ACTH的肿瘤. 岩下窦静脉取血结果表明病因为异位ACTH综合征. 胸腔镜下右肺中叶切除术后, 血ACTH、 皮质醇和24 h尿游离皮质醇均降至正常. 组织学证实该结节为典型支气管类癌, 免疫组织化学染色示ACTH阳性. 结论 岩下窦静脉取血对于异位分泌ACTH肿瘤的定位诊断非常重要, 对于疑诊异位ACTH综合征的患者应进行岩下窦静脉取血联合不同的影像学诊断技术来定位病灶, 必要时可行探查手术.
作者：袁涛；冀晋；王曦；卢琳；伍学焱；程欣；陈野野；陆召麟
来源：协和医学杂志 2015 年 6卷 6期
